A deficiência genética dos fatores VIII e IX da coagulação constitui a base fisiopatológica da hemofilia. Os avanços no tratamento, com a generalização da aplicação dos Fatores Anti-Hemofílicos (FAH) deficitários, reduziu drasticamente a mortalidade associada aos episódios hemorrágicos, mas a estabilização das articulações dos tornozelos e em consequência dos joelhos, com órteses (palmilhas e tornozeleiras) diminuindo os riscos de entorses, melhora a qualidade de vida desses pacientes evitando sequelas incapacitantes futuras.

Nos dias atuais, as manifestações mais freqüentes e mais incapacitantes da doença são as hemorragias músculo-articulares ou hemartroses, que respondem pela maior incidência de episódios hemorrágicos nos hemofílicos. Vários autores estimam em 80% dos sangramentos dos hemofílicos aqueles observados nas articulações. Eles causam limitações progressivas aos movimentos dos pacientes, culminando com a degeneração articular conhecida como artropatia hemofílica.

O início das hemorragias articulares, também denominadas hemartroses, pode ser observado em crianças logo que começa o aprendizado da marcha. O joelho, o cotovelo e o tornozelo, em geral nessa ordem, costumam ser as articulações mais freqüentemente acometidas por hemorragias intrarticulares. Entretanto, há evidências de que o tornozelo seja a segunda articulação mais afetada. A ocorrência de hemartroses de repetição pode levar, precocemente, à rigidez articular. A membrana sinovial se inflama e esse processo leva à formação de vasos sanguíneos de paredes frágeis que podem romper-se, liberando mais hemácias no interior da membrana sinovial. As hemácias do sangue retido se degradam, liberando íons de ferro que se depositam nos tecidos articulares. O sangue, mesmo em exposições muito limitadas no interior das articulações sinoviais, pode afetar diretamente o metabolismo da cartilagem, de modo irreversível, sem que ocorra sinovite. Essa constatação faz supor que, para que se processe a lesão da cartilagem articular, só é preciso a presença de hemácias e de células de defesa, chamadas polimorfos nucleares. Ao resultado desse ataque à cartilagem articular se denomina sinovite crônica hipertrófica. A cápsula articular enrijece e fica com a expansão limitada, o que favorece o aumento da pressão no interior das articulações por ocasião de novas hemorragias. Esse fenômeno contribui para o processo de degeneração articular, obrigando a buscar alternativas que impeçam a degeneração ósteo-articular.

Aplicação da Podobarometria Computadorizada à Hemofilia

Nos anos 90 do Século XX, nos USA, o exame de podobarometria dinâmica computadorizada era dirigido à localização de áreas de hiper pressão e mensuração dessas pressões, nas superfícies plantares de pacientes com pés neuropáticos, em sua maioria diabéticos. Aplicava-se também ao estudo das alterações de alinhamento dos pés de pacientes com artrite reumatróide (AR). Os exames realizados nesses pacientes pela podobarometria dinâmica computadorizada permitiam prescrever e avaliar a eficácia de palmilhas destinadas a aliviar as pressões nas superfícies plantares, nos pés neuropáticos, e a realinhar pés dolorosos, deformados pelas doenças reumáticas, evitando cirurgias corretivas ou complementando-as.

Uma matéria em particular, bastante ilustrada, chamou a atenção para uma figura comparando a somatória das médias dos passos registrados no exame de uma criança com AR e outra, de idade semelhante, sem patologia. Nesses exames haviam sido registrados as Trajetórias do Centro de Pressão (TCP). No pé com AR, plano-valgo, a TCP se desviava medialmente enquanto no pé normal não.

Outra figura ilustrando a mesma matéria apresentava a comparação das impressões plantares em 3D, mostrando que o pico de pressão no pé do paciente com AR localizava-se na cabeça do terceiro osso do metatarso e que as extremidades dos três últimos dedos do pé não registravam pressões. Possivelmente, estava-se diante de um pé cujo arco transversal havia-se retificado, concentrando as pressões na cabeça dos três metatarsianos centrais e que por esse motivo havia determinado retrações em garra extensora nas articulações metatarso-falangeanas e flexora nas interfalangeanas.

Passou-se à utilização da podobarometria, e mais especificamente à análise da TCP, para se determinar as direções dos deslocamentos dos tornozelos e dos retropés durante a marcha.

A Trajetória do Centro de Pressão (TCP) é o trajeto que representa o deslocamento da pressão máxima desde o calcanhar até os dedos ou até às cabeças metatársicas a cada ciclo de marcha normal. A análise dos registros gravados, dinamicamente e em tempo real, assegurou a resposta que se desejava. Todos os pacientes que apresentavam hemartroses de repetição, quando avaliados, apresentavam desvios da TCP. Esses achados confirmam a existência de alterações no alinhamento dinâmico dos retropés e/ou dos tornozelos, desviando as pressões geradas pela passagem do peso corporal sobre as superfícies plantares durante a marcha.

Passou-se a comparar os resultados das avaliações podobarométricas com anotações de podoscopia e de radiografias ortostáticas. Em alguns casos avaliados, percebia-se nítida contradição entre as observações ortostáticas (em pé) e as observações ortodinâmicas (andando). Uma simples análise dos calçados dos pacientes demonstrou que apesar de alguns pacientes terem calcâneos valgos acentuados na avaliação ortostática, o desgaste dos calçados na região dos retropés ocorria na borda lateral e não na borda medial como era de se esperar. Isso sugeria que os retropés/tornozelos, valgos ou varos, apresentavam hipermobilidade por frouxidão nos ligamentos laterais, interna ou externamente, desviando-se ora medial ora lateralmente enquanto o paciente caminhava.

Uma vez mais as evidências favoreciam a podobarometria dinâmica computadorizada na detecção das instabilidades e na confirmação do sentido dos desvios.

Há artigos provando, pelo exame de crianças não hemofílicas, que essa instabilidade pode resultar de sobreutilização articular – “overuse” – comportando deslocamentos desde valgo até varo e vice-versa na fase de apoio da marcha. As principais conseqüências das instabilidades crônicas do tornozelo, mesmo nas crianças saudáveis, são as lesões cartilaginosas irreversíveis

Uma das principais funções da cápsula articular e dos ligamentos, por serem ricamente inervados e sediarem muitas terminações sensitivas, é prover propriocepção às articulações. Se os hemofílicos com articulações instáveis apresentam grande freqüência de hemartroses, pode-se imaginar que a sinovite crônica e o edema periarticular devem prejudicar muito a propriocepção dos tornozelos desses pacientes, predispondo-os a frequentes entorses.

Isso só já seria motivo para se procurar adequar as órteses através de uma avaliação dinâmica.

Nos exames realizados após seis meses de efetivo uso das órteses, constatou-se grandes progressos na recuperação da propriocepção articular. Isso pode ser aferido na medida em que os pacientes, mesmo sem estar usando as órteses, apresentavam uma TCP compatível com a normalidade.

A utilização dos registros da marcha pela podobarometria permitiu observar importantes causas de instabilidade, como as decorrentes da frouxidão ligamentar.

Outra causa de agravamento na instabilidade dos tornozelos era o hábito dos pacientes adolescentes, de vestir os calçados sem amarrá-los. O exame podobarométrico comparando a marcha com calçados amarrados e desamarrados mostrou a importância desse pequeno detalhe para a redução das hemartroses dos tornozelos nos hemofílicos.

Já nos pacientes mais jovens, o hábito das mães de comprar o calçado um ou dois números maior para prevenir a perda pelo crescimento, constituía um fator predisponente às instabilidades. Nos pacientes em que surpreendemos esse problema, colocamos algodão preenchendo as biqueiras dos calçados e duas meias grossas de algodão para fazer os exames. Como esperávamos, as linhas do CP desenhadas em cada passo, que antes estavam afastadas entre si, convergiram para a região central da superfície plantar, aproximando-se.

O fornecimento de um par de calçados com numeração correta e contrafortes semirigidos nos retropés, reestabeleceu a estabilidade aos tornozelos.

Todas essas observações credenciaram a podobarometria dinâmica computadorizada a ser o instrumento capaz de dar os parâmetros de referência para a prescrição das órteses destinadas a reduzir as hemartroses nos hemofílicos.

Nossos resultados, 51% de redução nas hemartroses de tornozelos e 54% de economia nas unidades de Fator Anti-hemofílico aplicadas a cada episódio de hemorragia articular, mostraram que esse método diagnóstico é uma ferramenta revolucionária para a definição das pressões plantares, das instabilidades articulares dos tornozelos e para a prescrição correta e avaliação de palmilhas dotadas de cunhas estabilizadoras do retropé e de almofadas para realinhar os arcos plantares

Em adição às palmilhas ortopédicas, deve-se ressaltar a importância dos calçados com contrafortes posteriores e dos estabilizadores dinâmicos dos tornozelos no controle dos casos em que a estabilização articular apresentou maior dificuldade.  Trabalhos sobre aplicações clínicas da podobarometria e de indicações de órteses em hemofilia pesquisados até 2000, quando nosso estudo foi iniciado, davam importância às instabilidades dos tornozelos e já preconizavam órteses funcionais de tornozelo para a estabilização dessas articulações. Entretanto o único artigo sugerindo a possibilidade de utilizar a podobarometria dinâmica computadorizada para diagnóstico de instabilidades, com objetivo de se adequar palmilhas ou órteses para restringir o tornozelo dos hemofílicos médio-lateralmente, sem impedir totalmente os movimentos da articulação, foi uma publicação nacional sobre o primeiro caso avaliado e provido de órteses, no início deste estudo (JORGE Fº, 2001).